布加氏综合征

       布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。

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       疾病历史　　1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine杂志中。随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。[1-2]流行病学　　在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。[3]病因及发病机制　　近年研究发现布-加综合征的病因及发病机制非常复杂，随国家、地域及病理类型不同而有显著差异。在西方国家的病因研究中，凝血机制异常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素，其中骨髓增殖异常性肿瘤是最主要原因。在中国，有研究表明血液的高凝状态不是主要致病因素，环境因素可能是主要的致病因素，但尚无定论。　 　　目前病因研究已由最初的感染扩展到外伤、手术、分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及诸多遗传性因素。亚洲患者中大部分为下腔静脉膜性梗阻或同时伴有肝静脉入下腔静脉口处的膜性梗阻。隔膜形成的机制多数学者认为是由血栓机化而来，也有学者认为是先天遗传因素所致，还有学者认为是膈段下腔静脉受损导致内皮增生所致，目前尚有争议。组织病理学主要表现为早期的淤血，逐渐发展为淤血性肝硬化。(见图2所示，由淤血逐渐发展至肝硬化)  图2，由淤血逐渐发展至肝硬化

[4]临床表现　　主要为下腔静脉阻塞症状和/或门静脉高压症状，但表现各不相同，包括有：下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等，还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张。[5]辅助检查　　腹部彩色多普勒超声为主要的筛查方法，多数情况下可以见到下腔静脉近心房处的病变，肝静脉的闭塞情况和肝脾肿大及有无腹水等。此检查是无创伤性和最经济的检查，诊断准确率达90%以上。CT及MRI对明确病变有帮助，受主观因素影响小，可以提供客观的影像检查，一般在超声诊断困难或拟行介入或外科手术治疗时作进一步检查。下腔静脉及肝静脉造影是诊断的金标准，可清楚地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围，同时是介入治疗必要的前提，还可帮助预测手术效果及预后。胃镜及食道钡餐检查可明确食管胃底静脉曲张的严重程度，间接反应门静脉压力。疾病早期肝功能无明显异常，随着病情发展可出现血浆白蛋白降低、转氨酶及胆红素增高及凝血酶原时间延长等指标异常。治疗方法　　由于东西方国家病因及病变分型不同，所以治疗方式也不同。西方国家的患者多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞，主要采用抗凝及TIPS（经颈肝内门体分流术）治疗，单纯开通（球囊扩张伴或不伴支架置入）治疗较少。西方国家提出了一个旨在减小侵入性的治疗策略，并根据治疗的反应决定进一步的治疗方式。　 　　2009年5月美国肝病研究协会更新了布加综合征的治疗指南，建议如下（根据2002年布加综合征的专家共识及2005年Baveno IV 共识提出）：　 　　1. 对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝（如果没有抗凝禁忌征），病因及症状性门脉高压的治疗；　 　　2. 积极寻找适合开通治疗（球囊扩张伴或不伴支架置入）的肝静脉流出道（肝静脉或下腔静脉）的短段狭窄或闭塞性病变；　 　　3. 对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者，应考虑行TIPS（经颈肝内门体分流术）治疗；　 　　4. 对于TIPS治疗失败的患者，最终应考虑肝移植治疗[6]。亚洲地区的患者主要为下腔静脉膜性或伴有肝静脉入下腔静脉口处的梗阻，开通为主要的治疗方式，但对于肝静脉广泛闭塞无法开通，开通后肝功能进行性损害及肝硬化的患者也采取TIPS治疗。　 　　随着影像医学与介入放射学的发展，介入治疗以其创伤小、操作简单、并发症少及可重复操作等优点已经成为布-加综合征主要的治疗方式。介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗，定期复查。（介入治疗方法见图，造影、球囊扩张及支架置入）