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低凝血酶原血症

由于凝血酶原缺乏引起的凝血障碍性疾病,主要表现为全身任何部位的出血。常见的有牙龈,胃肠,皮下等等。新生儿低凝血酶原血症,是由于维生素K依赖凝血因子显著缺失所引起的一种自限性出血性疾病。 公卫考场

  巴东谭峰源编撰   病理生理:  正常人的凝血机制需要凝血酶原的参与,如果缺乏,容易出现难以控制的出血。   凝血酶原是血液凝固因子之一。存在于血浆中,亦称第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物质,凝血酶原生成于肝脏,生成时有维生素K参与。凝血酶原在凝血机制中起着中心的作用。在激活的因子Ⅴ和由血小板或其他细胞提供的磷脂表面存在的条件下,被激活的因子Ⅹ激活形成凝血酶。凝血酶是一种蛋白水解酶,对多种凝血因子具有水解作用。凝血酶使纤维蛋白原转变成纤维蛋白。另外还具有:⑴诱导血小板聚集;⑵激活ⅩⅢ因子;⑶使纤溶酶原转变成纤溶酶,从而激活纤溶系统;⑷激活由凝血酶激活的纤溶抑制物;⑸激活因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ,生成更多的凝血酶;⑹激活蛋白C系统。⑺刺激伤口愈合。因而凝血酶原缺乏或结构异常使凝血酶导致凝血机制的异常。   甲硫四唑因可抑制肠道菌合成VitK,故含有该侧链者,如头孢哌酮、头孢孟多,拉氧头孢,头孢甲肟,在长期,或大剂量使用时应注意出血倾向。由于甲硫四唑环与前凝血酶原相似,羧酶错误地与抗菌药物结合,导致凝血酶原合成减少,相应地凝血酶的合成也减少   因为维生素K1参与肝脏合成凝血酶原,加速血液凝固。因此当使用相关抗生素抑制维生素K1的合成时,就可能会出现低凝血酶原血症,诱发出血。   维生素K缺乏,易导致新生儿低凝血醇原血症。肝脏合成凝血因数需维生素K参与,而人体所需维生素K一方面来源于食物,另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时,或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物,或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿,则易导致维生素K缺乏。因此,哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物,如猪肝、黄豆、菠菜、卷心菜、紫花苜蓿等。而对有用上述药物的孕妇及小儿、双胎、早产儿、患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿则应预防性给予维生素K。   凝血酶原活力和其他维生素K依赖因子降低表明维生素K缺乏或拮抗.凝血酶原时间(PT)和部分促凝血酶原激酶时间(PTT)通常延长.

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